Binit B. Shah, MD and Anthony E. Lang, MD, FRCPC*
Department of Medicine (Neurology), University of Toronto, and the Edmond J. Safra Program in Parkinson’s Disease, University Health Network, Toronto, Ontario, Canada,
Movement Disorders, Vol. 27, No. 6, 2012. Pg. 690-695
Introducción
En la era pre-penicilina la incidencia de la sífilis fue relativamente alta. Desde la década de 1950 la incidencia en todo el mundo, ha disminuido significativamente. Durante la década de 1980 se produjo un aumento de la incidencia de la sífilis, particularmente en individuos con VIH.
Por sus variados síntomas y signos, la sífilis históricamente se ha conocido como “La gran imitadora”, esto es particularmente cierto en lo que respecta a sus manifestaciones neurológicas.
La sífilis clásicamente ha sido separada en fases distintas: primaria, secundaria, latente, y terciaria.
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Fase
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Inicio y duración
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Características clínicas
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Primaria
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21 días post inoculación a semanas.
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Chancro en el sitio de inoculación
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Secundaria
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4-10 semanas post inoculación a semanas.
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Malestar, fiebre, rush de plantas y pies, alopecia, condiloma lata, meningitis.
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Terciaria
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Variable; meses a años desde la infección inicial
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Formación gomosa (raro en SNC), compromiso valvular.
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Latente
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Latente temprana: menos de 1-2 años después de la infección.
Latente tardía: más de 1-2 años después de la infección.
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Asintomático
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La neurosífilis clásicamente se ha dividido en las formas tempranas y tardías
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Neurosífilis temprana
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Neurosífilis tardía
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Asintomática (más común)
Cefalea
Visión borrosa
Meníngea
Meningitis
Afectación de pares craneales
Meningomielitis
paquimeningitis
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Meningovascular
Infarto cerebral focal
Meningitis
Parequimatosa
Demencia sifilítica
Psicosis e irritabilidad
Demencia
Debilidad
Pupilas de Argyll Robertson
Hiperreflexia
Tabes dorsal
Dolor punzante en piernas
Ataxia sensorial
Disfunción vesical e intestinal
Neuroartropatía de Charcot
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Neurosífilis meningovascular
Los trastornos del movimiento pueden ser el resultado de lesiones isquémicas en una variedad de áreas, incluyendo el mesencéfalo (núcleo rojo, sustancia nigra), el cerebelo y ganglios basales. La presentación clínica de trastornos del movimiento en estos casos es generalmente similar a los observados con lesiones isquémicas en los mismos lugares debido a otras causas.
Neurosífilis parenquimatosa
Mientras que las formas parénquimatosas de la enfermedad por lo general se presentan muchos años después de la infección, posiblemente incluso décadas más tarde, los síntomas pueden comenzar a manifestarse antes.
Demencia sifilítica: frecuentemente implica el desarrollo de psicosis, demencia, irritabilidad y debilidad, pupilas de Argyll-Robertson e hiperreflexia.
La Tabes dorsal: implica la propagación de espiroquetas de las raíces dorsales, ganglios de la raíz dorsal y cordones posteriores. Sus características incluyen signo de Lhermitte, ataxia sensorial, disfunción intestinal y vesical, neuroartropatía de Charcot.
La Neurosífilis parenquimatosa puede manifestarse como trastornos del movimiento, debido a la invasión directa y la inflamación de las estructuras de los ganglios basales, del cerebelo y el mesencéfalo.
Trastornos del movimiento en la neurosífilis
Ataxia
Duchenne utilizo por primera vez el término “ataxia locomotora” para describir la alteración del equilibrio y de la marcha de un paciente sifilítico, lo que se conoce ahora como ataxia sensorial.
La mayoría de estos pacientes eran tabéticos, con alteración de la propiocepción de las extremidades inferiores.
Se ha descrito poco la ataxia cerebelosa, su causa sería isquémica secundaria enfermedad meningovascular. También han sido descritos infartos cerebelosos por oclusión gomatosa.
Parkinsonismo
Aunque parkinsonismo asociado con sífilis ha sido documentado desde hace casi un siglo, la causa y efecto entre la sífilis y el parkinsonismo ha sido objeto de debate.
Kinnear Wilson señaló que muchos de los casos pre penicilinicos de parkinson con sífilis representaban una coincidencia de infección y parkinsonismo postencefalítico.
Sin embargo, Wilson argumentó que los informes de parkinsonismo sifilítico sin una historia anterior de encefalitis evidenciaban una mesencefalítis sifilítica como causa.
Mioclonías
Se describe el caso de un paciente que mostró mioclonías generalizadas por neurosífilis. Las mioclonías no se limitaban a las extremidades, también afectaba músculos proximales y el habla del paciente. Además de esta descripción no se encontró en la literatura reportes de mioclonías en neurosífilis.
Corea
Jones y Bouchier reportaron un caso de hemicorea y hemiparesia secundaria a presunta meníngitis gomosa. Describieron a un hombre de 60 años con una historia de 5 meses de evolución que comenzó con hemicorea izquierda, disartria y muecas faciales, respuesta pupilar normal, hiperreflexia, e hipomanía. Después de 7 días de penicilina EV seguido de 14 días de penicilina intramuscular IM, hubo una marcada mejoría en su estado mental, corea y paresia.
En 2008 Pereiera et al. describieron un paciente de 35 años de edad con VIH y sífilis, que 4 años antes de la ser diagnosticado con sífilis había sido previamente diagnosticado con enfermedad de Huntington, sobre la base de 5 años de historia de corea progresiva de extremidad superior, muecas faciales, disartria y ataxia. Posteriormente, presentó vitreítis y el estudio diagnóstico reveló evidencia de neurosífilis. Estudio genético en rango normal y VIH positivo. El tratamiento con penicilina IV mejoró tanto la vitreítis y corea.
Distonía
La lesión isquémica a los ganglios basales como consecuencia de la enfermedad vascular sifilítica es bien conocida. Hay pocos reportes de distonía. Ho et al. Informaron de un caso de distonía laríngea en neurosífilis con RPR reactiva. Las manifestaciones clínicas incluyen la disfunción del habla, cierre palpebral, muecas faciales, lentitud de la marcha, temblor de intención bilateral.
El tratamiento con penicilina G EV no mejoró significativamente los síntomas del paciente y se le trató con inyecciones de toxina botulínica. La resonancia magnética cerebral mostró atrofia cerebral generalizada e infartos múltiples en territorios vasculares, que implican una etiología meningovascular de la distonía laríngea.
Otros síndromes de trastorno del movimiento
Benito-Leon et al. Describieron un paciente de 53 años con neurosífilis cuya forma de presentación fue como síndrome de degeneración corticobasal.
Las características iniciales fueron anhedonia y ansiedad, seguido de un curso de 2 años de enfermedad psiquiátrica, caídas frecuentes, y una sensación de inquietud en brazo izquierdo. Presentaba rostro inexpresivo, respuestas pupilares normales, rigidez y bradicinesia en hemicuerpo derecho y escasas mioclonías.
Recibió tratamiento con penicilina G por 14 días. Durante 6 meses hubo una mejoría lenta en las capacidades cognitivas y desaparición de apraxia constructiva y anosognosia por 3 años. Signos parkinsonianos se mantuvieron pero eran estables durante la duración del seguimiento.
Discusión
Los reportes revisados ilustran el amplio espectro de trastornos del movimiento que son posibles en la neurosífilis.
Los mecanismos por los que la infección puede causar estas presentaciones también son diversas, incluyendo vasculitis, infarto cerebral, infarto cerebeloso, inflamación secundaria a la propagación directa del parénquima.
Un parkinsonismo atípico requiere estudio de neurosífilis.
Palabras claves: Neurosífilis, Parkinsonismo, corea.
Juan Retamal Chang
Becado Neurología
U. Mayor