Parálisis Supranuclear Progresiva
(Síndrome de Steele, Richardson y Olszewski)
Steele, Richardson y Olszewski describieron esta enfermedad en 1964 también conocida como Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP), caracterizada por trastornos de la mirada conjugada vertical especialmente hacia abajo, parálisis pseudobulbar, disartria distonia axial y demencia. Otros síntomas como el temblor de reposo, corea, distonia facial y de extremidades, ataxia cerebelosa, dispraxias, afasia, ecolalia, palilalia, mioclonus, trastornos conductuales y del sueño son inespecíficos y pueden o no estar presentes. Existe un amplio espectro clínico de presentación para este cuadro.
Es un cuadro degenerativo del sistema nervioso central de presentación esporádica que comienza después de los cuarenta años de edad y en la mayoría de los casos alrededor de los sesenta años.
El trastorno de la mirada se caracteriza por un enlentecimiento o imposibilidad en los movimientos oculares en la mirada conjugada hacia abajo. En el adulto mayor con frecuencia se puede encontrar trastornos de la mirada conjugada hacia arriba y de la convergencia que no tienen significado patológico. El trastorno de la mirada conjugada observado en la PSP está presente en los movimientos voluntarios y de seguimiento, sin embargo esta limitación es menor en los movimientos oculares reflejos, como al obtener el reflejo oculocefálico en que se le gira activamente la cabeza al paciente y se obtiene el fenómeno conocido como “ojos de muñecas”, con frecuencia este reflejo no es explorado en el plano vertical. Estos trastornos son de presentación gradual pudiendo llegar con la evolución de la enfermedad a un oftalmoplejía, en que se compromete la mirada conjugada en todos los sentidos e incluso en un pequeño número de pacientes se puede perder la respuesta refleja.
Se puede asociar a blefaroespasmo que en algunos casos se comporta como una apraxia parpebral, es decir una dificultad para abrir voluntariamente los ojos por la inhibición supranuclear del músculo elevador de los párpados.
La distonía axial se presenta como un aumento del tono muscular axial con una extensión del cuello, adoptando una postura erecta en hiperextención que le da una apariencia de majestuosidad al paciente; pero esto junto a la perdida de los reflejos posturales determina caídas frecuentes o incluso imposibilidad de mantenerse en pie en algunos casos.
El síndrome pseudobulbar está presente en diferentes grados en todos los pacientes y puede ser uno de los síntomas de inicio de la enfermedad. Se presenta disartria que evoluciona a anartria. Trastornos de la deglución que llegan a requerir uso de sonda nasoyeyunal o gastrostomía para la nutrición. También se presentan otros síntomas y signos de liberación piramidal como la risa y llanto espasmódico, reflejo de Babinski, exaltación de reflejos osteotendíneos.
Los trastornos conductuales y neuropsiquiátricos más frecuentes son el síndrome frontal presentándose prensión forzada, perseveración de las conductas, enlentecimiento de pensamiento, disminución de la atención, disminución de la fluencia verbal. En muchos casos se constituye un cuadro de demencia que se ha denominado de tipo fronto-límbico
Evolución
La PSP se presenta habitualmente en la séptima década de la vida, es un cuadro rápidamente progresivo con importante trastornos del equilibrio, inestabilidad de la marcha y caídas frecuentes lo que suele ser el primer síntoma. Durante el primer año de evolución se asocian disartria y un síndrome acinéto-rígido que no responde al tratamiento con levodopa. En la mitad de los casos durante el primer año de evolución aparecen los trastornos conductuales, sin embargo es infrecuente que estos sean los primeros síntomas. Los trastorno de la mirada conjugada vertical que son característicos de la enfermedad están presente durante el primer año en más de la mitad de los casos, pero en muchos de ellos pueden aparecer en estados mas tardíos de la enfermedad.
El diagnóstico diferencial con los otros síndromes acineto-rígidos como la enfermedad de Parkinson, atrofia multisistémica,, degeneración cortico basal, demencia de cuerpos de Lewy, enfermedad de Alzheimer´s, enfermedad cerebrovascular multinfarto y otros resultan muy difíciles, especialmente en las etapas iniciales de estas enfermedades, los criterios clínicos de diagnóstico no permiten certeza: Criterios clínicos para el diagnóstico de la Paralisis Supranuclear Progresiva
La sobrevida media desde el inicio de la enfermedad es de aproximadamente 5 a 7 años, aquellos pacientes que presentan caídas frecuentes durante el primer año de evolución tienen una sobrevida más corta. La causa de muerte más frecuente son los cuadro broncopulmonares.
Epidemiología
La PSP es una enfermedad poco frecuente con una prevalencia de 1,4 por 100.000 habitantes. Al considerar criterios clínicos para el diagnóstico de la PSP ésta representa alrededor de un 5% de los parkinsonismos. Sin embargo con criterios histo-patológicos aumenta a un 18% , evidenciando la dificultad de un diagnóstico acertado en vida del paciente.