Atrofia Multisistemica

Él termino atrofia multisistemica (AMS) fue acuñado por Graham y Oppenheimer en 1969 al describir a una enfermedad degenerativa, primaria, esporádica del sistema nervioso central que combinaba parkinsonismo, trastornos autonómicos, piramidalismo y/o alteraciones cerebelosas.
No es hasta fines de la década de los ochenta que se realiza la caracterización anatomopatológica permitiendo definir clínicamente el cuadro, mediante los criterios propuestos por Quinn, en que se establecen dos tipos de presentación según los síntomas que predominan. La forma estrionigrica en que predomina el parkinsonimo y la olivopontocerebelosa que predominan los trastornos de tipo cerebelosos.
La mayoría de los casos se presentan con un síndrome acineto rígido que se asocia a temblor en un tercio de ellos. Este se ha descrito como un temblor irregular por la interferencia de sacudidas mioclónicas (“jerky tremor”) y solo en un 10% se presenta el característico temblor de reposo de la enfermedad de Parkinson.
Los síntomas autonómicos se presentan como hipotensión ortostática sintomática, urgencia miccional, disfunción eréctil y en los casos más severos como sincopes, incontinencia urinaria e impotencia. En el 75% de los casos estos trastornos aparecen 4 años después del inicio de los primeros síntomas de la enfermedad, aunque algunos casos debutan con ellos.
El cuadro cerebeloso con ataxia, temblor de intención, nistagmo se presentan en cerca de un tercio de los casos. Los signos piramidales como la hiperreflexia, reflejo plantar extensor suelen estar presentes.
Otros síntomas como la disfagia, mioclonias, estridor laringeo, trastornos del sueños, trastornos de la mirada, hiposacadas pueden estar presentes.

La enfermedad se inicia generalmente entre la quinta y sexta década de la vida, con una sobrevida promedio de 9 años.

Epidemiología: Su prevalencia estimada es de 5 a 15 por cada 100.000 habitantes. Si consideramos los parkinsonismos con estudio anatomo patológico en diferentes series su incidencia esta entre un 3,6 a 22% con una media de 8,6% de los pacientes con parkinsonismo.

Estudio
Los estudios de neuroimágenes no son específicos, pero nos pueden ayudar. Se requiere de un estudio acabado para asegurar el diagnostico.

Mas informaci�n

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000757.htm