The Pathophysiology of Echopraxia/Echolalia: Relevance to Gilles de la

Tourette Syndrome

Christos Ganos, MD, Timo Ogrzal, PhD, Alfons Schnitzler, MD, and Alexander Munchau, MD.

Department of Neurology, University Medical Center Hamburg-Eppendorf (UKE), Hamburg, Germany.

Movement Disorders, Vol. 27, No. 10, 2012. Pg. 1222-1229

El Síndrome de Gilles de la Tourette (GTS) es una enfermedad que se inicia en la infancia con tics motores y fónicos, comúnmente acompañada de trastornos conductuales de tipo obsesivo compulsivo y déficit atencional, que afecta a más de la mitad de los casos. Resulta de una desinhibición del circuito córtico estriato tálamo cortical.

Se ha postulado que existen anormalidades en la función del receptor de dopamina, derivadas de una excesiva sensibilidad postsináptica del receptor.

La ecopraxia y ecolalia son manifestaciones de la conducta imitativa.

 Son esenciales en el desarrollo de elementos de aprendizaje social, su persistencia o reaparición después de cierta edad, puede ser un signo de disfunción cerebral.

Aunque los ecofenómenos han sido reconocidos como una señal típica de GTS desde su primera descripción, su significación clínica y correlatos neurales son en gran parte desconocidos.

Generalidades

Imitación (volver a representar un comportamiento motor durante o después de la observación) y la emulación (es decir, la realización de una acción basada en sus resultados) son componentes cruciales en el  aprendizaje social.

La enseñanza, imitación y emulación son el núcleo del desarrollo de la cultura humana, lo que permite la perpetuación y perfeccionamiento de los logros de comportamiento en sociedades.

Los ecofenómenos se definen como acciones imitativas automáticos sin conciencia explícita.

La ecopraxia consiste en la repetición automática de acciones y la ecolalia a repetición de sonidos y  lenguaje.

Con el descubrimiento de las neuronas en espejo en primates (neuronas que son activadas cuando los animales observan las acciones intencionales y durante la ejecución de la acción), ha quedado claro que hay una red neuronal que participa en la observación de la acción/reconocimiento y ejecución de la acción, incluyendo la imitación.

La imitación promueve el aprendizaje

Los seres humanos comienzan a imitar unas pocas semanas después de nacer, no se puede distinguir entre aprendizaje imitativo, imitación automática y ecofenómenos tan precozmente.

La Imitación mejora en los primeros 2 años de vida, de acuerdo con la riqueza del estímulo, esto fomenta la comunicación, la interacción social, y aprendizaje a través de la adquisición y realización tanto de movimientos transitivos e intransitivos.

También promueve el contagio emocional (es decir, la modulación de las propias emociones de acuerdo con el estado emocional de otros).

Alrededor de los 3 años, con el desarrollo de mecanismos de autorregulación, el aprendizaje imitativo y la imitación automática pueden ser distinguibles.

La Imitación automática poco a poco disminuye, pero sigue presente en los adultos, si persiste en contextos emocionalmente y socialmente menos significativos, puede ser un marcador para un trastorno neuropsiquiátrico subyacente.

Un ejemplo es ecolalia más allá de la edad de 3 años en los niños con trastorno del espectro autista (ASD).

Definición de ecofenómeno

Entre los ecofenómenos la ecolalia es probablemente la más común, se define como la repetición de sonidos o palabras que escapan de la conciencia explícita y puede ocurrir inmediatamente o con un cierto retraso (en un intervalo variable después del estímulo).

Desde un punto de vista fenomenológico, ecolalia puede ser clasificada como semicomunicativa y comunicativa, dependiendo del nivel de automaticidad y relación contextual.

Ecofenómenos

Ecopraxia o ecokinesia describe la repetición automática de acción.

Ecomímia se utiliza para la repetición de expresión facial y ecografía para la repetición de la escritura.

Ecoplasia es un término recientemente acuñado e implica el acto de trazar los contornos de un objeto (o humano), mentalmente, en el aire o en un lado de su superficie.

Los ecofenómenos se han convertido en un rasgo distintivo del GTS y en menor medida para trastorno obsesivo compulsivo y síndrome de déficit atencional.

Estudio de ecofenómenos en GTS

Hasta la fecha, sólo un estudio evaluó directamente imitación en pacientes adultos con GTS no medicados (n = 11).

En este estudio, los participantes realizaron dos tareas que involucraban reacciones biológicas (movimientos de los dedos) y no biológicas  (movimientos de puntos).

En la primera tarea, tuvieron que responder de inmediato al movimiento observado, mientras que en el segundo, fueron instruidos para reaccionar a un tono.

La hipótesis detrás de la primera tarea fue que los pacientes con GTS mostrarían mayor facilitación del movimiento por los estímulos biológicos, en comparación con los controles sanos, como resultado de un sistema de control de imitación alterado.

Curiosamente, este no era el caso, ya que ambos GTS y controles sanos tenían tiempos de reacción similares (RT), respondiendo más rápido para reacciones biológica (es decir, los movimientos de los dedos) que a estímulos no biológicos.

Por lo tanto, la facilitación de la imitación por parte de las señales biológicas no difiere entre GTS y los controles sanos.

En la segunda tarea, sólo los individuos sanos mostraron tiempos de reacción más rápidos para el estímulo biológico congruente, en comparación con los estímulos no biológicos.

Otro estudio para la evaluación de la ecopraxia fue recientemente probado en otra muestra de pacientes con GTS en comparación con controles sanos.

Se evaluó ecopraxia inmediata dentro de los primeros 8 segundos después de la presentación de vídeos que muestran tics faciales únicos de otros pacientes con GTS o movimientos faciales espontáneos de controles sanos.

La mayoría de los pacientes con GTS presentaron ecopraxia, pero no los controles sanos.

Curiosamente, los pacientes con GTS no sólo respondieron a los tics, sino también a movimientos espontáneos voluntarios.

Este estudio otorga apoyo experimental para la observación clínica de que la ecopraxia es una característica cardinal del GTS.

Conclusiones

Los ecofenómenos son importamtes en el desarrollo del niño hasta el edad de 28 a 36 meses, después de lo cual en gran medida disminuyen.

Su persistencia más allá de esa edad deben considerarse diagnósticas para un trastorno neuropsiquiátrico.

Los ecofenómenos son una característica constitutiva de GTS.

Los datos sobre la fenomenología, fisiopatología e importancia de las imitaciones en GTS son limitados, por lo que se requiere mayor estudio.

Palabras claves:ecopraxia, ecolalia, Síndrome de Gilles de la Tourette

                                                                                                                        Dr. Juan Retamal Chang

                                                                                                                         Becado de Neurología

                                                                                                                                   U. Mayor

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